Die Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie, kurz PNH genannt, ist eine sehr seltene, teilweise äußerst schwer verlaufende Blutkrankheit, von der überwiegend jüngere Patienten betroffen sind. Der Name beruht auf der besonderen klinischen Erscheinung der Erkrankung, da bei einigen Patienten unvermittelt (paroxysmal) nächtlich oder früh morgens eine Rot- bzw. Dunkelfärbung des Urins auftritt, die durch den im Urin auftretenden roten Blutfarbstoff (Hämoglobin im Urin = Hämoglobinurie) hervorgerufen wird.

Ursache der Krankheit ist eine erworbene genetische Veränderung in den so genannten Blutstammzellen. Dadurch kommt es zu fehlender oder gestörter Bildung eines speziellen, als eine Art Anker wirkenden Eiweißes auf den nachwachsenden Blutzellen. Bei den roten Blutzellen (Erythrozyten) führt dies zu einer erhöhten Empfindlichkeit der Zelle gegenüber dem eigenen Immunsystem. Die roten Blutzellen mit dieser Veränderung werden durch das eigene Immunsystem angegriffen und zerstört und der freigesetzte Blutfarbstoff, das Hämoglobin, schließlich durch den Urin ausgeschieden. Das hat wiederum eine Blutarmut zur Folge aber auch andere gefährliche Auswirkungen wie Blutgefäßverstopfungen (Thrombosen), krampfartige Schmerzen und die Schädigung von anderen Organen wie Niere und Lunge.

Die PNH tritt typischerweise im Zusammenhang mit einer, wahrscheinlich ebenfalls immunologisch bedingten, Schädigung des Knochenmarks, in dem die nachwachsenden Blutzellen gebildet werden, auf. Diese Knochenmark-Schädigung, die letztlich dazu führt, dass zu wenig Blutzellen gebildet werden, wird als Aplastische Anämie (AA) bezeichnet.

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